单项选择题
患儿足月顺产。母乳喂养。出生后第3天出现黄疸，渐加重，食欲不佳，伴有呕吐，大便稀、次数多。肝脾肿大。眼科检查两眼有白内障。惊厥数次，惊厥时抽血测血糖为1.5mmol/L，Paigen细菌噬菌体形成细菌生长环。其诊断可能性最大的是（）
- A.半乳糖血症
B.肝糖原累积症
C.粘多糖病
D.苯丙酮尿症
E.同型胱氨酸血症
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单项选择题
肝豆状核变性最早出现的临床症状一般为（）
A.肾小管性酸中毒
B.角膜K-F环
C.肝脏损害
D.神经精神损害
E.溶血性贫血 -
单项选择题
12岁患儿，近2个月来出现语言不清、书写困难。查体：面部表情呆板，肢体震颤、双上肢肌张力增高。角膜见K-F环。AST105U/L应诊断为（）
A.小脑性共济失调
B.小舞蹈病
C.肝豆状核变性
D.病毒性肝炎
E.扭转痉挛 -
单项选择题
肝豆状核变性的治疗方案中，下列哪点是最主要的措施（）
A.应少食含铜食物如坚果、海味贝类、巧克力、蘑菇
B.进餐时同服亚硫化钾，可减少铜的吸收
C.应用青霉胺（D—PenicillaminE.每日20mg/kg
D.病程中补充维生素B和硫酸锌
E.三乙烯丁胺每日1200mg
